Ихтиоз

Ихтиоз – это группа заболеваний кожных покровов, которые передается по наследству и характеризуется нарушением процессов ороговения. Свое название патология получила от греческого слова «рыба», что в значительной степени указывает на сходство с этими живыми организмами пациентов. Заболевание может проявляться в незначительной степени, однако имеют место и несовместимые с жизнью формы ихтиоза. Выделяют более двадцати форм болезни. К самой распространенной из них относится ихтиоз простой (вульгарный). Частота его встречаемости составляет от 1:500 до 1: 5000 согласно данным разных авторов.

Причины ихтиоза

Ввиду наличия нескольких форм ихтиоза, имеют место разные этиологические (причинные) факторы. При наследственной болезни мутация гена передается из поколения в поколения. Она может быть связана как с обычными клетками организма, так и с половыми хромосомами, в частности с Х-хромосомой (женской). В последнем случае недугу подвержены только лица мужского пола. Женщины являются лишь носительницами аномального гена.

В основе всех патологических процессов при ихтиозе лежит явление нарушения ороговения кожных покровов, в результате которого происходит избыточная продукция кератина (белка кожи ее производных, обладающего механической прочностью) измененной структуры. Также имеет место нарушение процесса отторжения уже ороговевших клеток с поверхности кожи из-за накопления в ней особых «цементирующих» веществ (гликозаминогиканов).

У пациентов, страдающих ихтиозом, отмечается патология белкового обмена, а именно аминокислотного, которая проявляется избыточным накоплением этих элементов в сыворотке крови и моче. Кроме того нарушается обмен жиров, что сопровождается гиперхолистеринемией, или повышенным содержанием жиров в крови. Происходит также замедление основного обмена веществ, нарушение процессов терморегуляции и кожного дыхания, подавление функции потовых желез.

Наблюдается снижение активности щитовидки, половых желез и надпочечников. Происходит ослабление всех видов иммунитета, что приводит к повышенной чувствительности организма к различным инфекциям.

В ряде случаев причиной дерматоза является нарушение и недостаток в организме витамина А.

Классификация ихтиоза

Единой общепринятой классификации ихтиозов на данный момент нет, однако можно выделить следующие формы болезни:

  1. С учетом генетического фактора:
    • Наследственно-обусловленные ихтиозы;
    • Наследственные синдромы, которые включают в себя ихтиоз;
    • Ихтиозоформные (ихтиозоподобные) приобретенные состояния, такие как гиповитаминоз А, злокачественные новообразования кожи, болезни крови.
  2. В зависимости от характера чешуек выделяют:
    • Ихтиоз простой (чешуйки мелкие с поражением всей кожи);
    • Ихтиоз блестящий (чешуйчатые элементы прозрачно-серые и располагаются по типу мозаики);
    • Ихтиоз змеевидный (крупные серовато-коричневые чешуйки).
  3. В зависимости от тяжести болезни:
    • Тяжелая форма (младенец рождается недоношенным и в первые дни погибает);
    • Среднетяжелая форма (совместима с жизнью);
    • Поздняя форма (характеризуется отсроченными первыми появлениями до двух – трех месяцев жизни или даже до пяти лет).

Симптомы ихтиоза

Самой распространенной формой ихтиоза, является ихтиоз простой, или вульгарный. Он проявляется на первом году жизни ребенка обычно в возрасте от трех до двенадцати месяцев. Кожа таких пациентов сухая с наличием мелкого муковидного, отрубевидного или мелкопластинчатого шелушения. Оно наиболее выражено на ногах, главным образом на разгибательных поверхностях. Следует отметить, что в зоне подгузников кожа в патологический процесс не вовлекается. Не поражается также и лицо, что предположительно связано с повышенной секрецией в этом месте сальных желез. Отсутствуют патологические высыпания и в зоне кожных складок (подмышечных, подколенных, локтевых, шейных), так как на этих участках повышена температура кожных покровов. В области ладонных и подошвенных поверхностей имеет место повышенная складчатость кожного рисунка. К возрасту двадцати – двадцати пяти лет шелушение в большей степени исчезает, но изменения ладоней и подошв сохраняются.

Для вульгарного ихтиоза характерен фолликулярный (то есть вовлекается волосяной фолликул) гиперкератоз (чрезмерное уплощение рогового слоя кожи). При этом при пальпации (ощупывании) пораженных участков отмечается симптом «терки». Если удалить элементы роговых наслоений, то в основании волосяного фолликула можно заметить скрученный волос. Такой вид кератоза наиболее характерен в подростковом возрасте. К сорока годам роговые пробки выпадают, оставляя после себя атрофию кожи маленьких размеров.

У некоторых пациентов могут формироваться на поверхности кожных покровов роговые щитки (плотные толстые роговые массы), которые отделены друг от друга грубыми глубокими бороздами. Внешне такая картина напоминает кожу ящерицы или змеи. Имеет место и иглистый ихтиоз, характеризующийся роговыми выступами в виде конических игл.

Пациенты с вульгарным ихтиозом очень склонны к развитию аллергических болезней. Часто этой патологии сопутствует бронхиальная астма, аллергический ринит (насморк), крапивница, сенная лихорадка, атопический дерматит (аллергия кожи с наследственной предрасположенностью). Кроме того у них нередко диагностируют нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта: гастриты (воспаление слизистой оболочки желудка), колиты (воспаление кишечника), дискинезию (нарушение моторики) желчевыводящих путей.

Еще одной наследственной разновидностью ихтиоза является Х-сцепленный ихтиоз (то есть передающийся по наследству с хромосомой матери). Этой формой патологии страдают только лица мужского пола. В литературе отмечалось лишь о нескольких случаях больных девочек. Это связано с тем, что у представительниц женского пола аномальная Х хромосома компенсируется второй полноценной (от здорового родителя). Частота Х-сцепленного ихтиоза колеблется в пределах от 1: 2000 до 1: 6000 мальчиков.

Проявляется заболевание либо сразу после рождения или дебютирует в возрасте нескольких месяцев. Ихтиоз характеризуется образованием на коже чешуек крупных размеров темно-коричневого цвета, которые по внешнему виду напоминают грязь и очень плотно прилегают к коже. Кожа при этом виде ихтиоза поражается более обширно, нежели при обычном ихтиозе, однако ладони и стопы не затрагиваются. Кроме симптомов поражения кожи отмечается помутнение роговицы глаза в форме цветка.

Х-сцепленный ихтиоз имеет неблагоприятное течение. Состояние пациентов с возрастом ухудшается. Наиболее часто обострение патологии происходит в холодное время года.

Ихтиоз плода («плод-Арлекин») развивается в процессе внутриутробного развития примерно на 4 – 5 месяце беременности. При этом виде ихтиоза развиваются мутации, которые не совместимы с жизнью, поэтому дети погибают в первые недели после родов. Младенцы рождаются недоношенными. Их кожные покровы напоминают по внешнему виду панцирь, который через несколько дней растрескивается. В результате чего образуются чешуйки серого или коричневого цвета. Роговые щитки достигают в толщине одного сантиметра. Они могут быть гладкими или зазубренными и разделяться глубоким трещинами. Рот у младенцев раскрыт из-за чрезмерного утолщения кожи вокруг, слизистая оболочка вывернута. Иммунитет резко снижен.

К ихтиозоподобным заболеваниям относят дефицит в организме витамина А, который участвует в процессах роста и нормального развития эпителиальных клеток. Клинически такое состояние проявляется сухостью кожных покровов, мелким отрубевидным шелушением, частичным ороговением волосяных фолликулов. Кроме того имеет место сухость и ломкость волос, поперечная исчерченность ногтей. У младенцев грудного возврата отмечается склонность к опрелостям и дерматитам.

Диагностика ихтиоза

Диагностика ихтиоза основывается главным образом на данных клинического обследования, так как заболевание по внешнему виду легко отличимо от прочих болезней. Важное место занимает гистологическое исследование (осмотр тканей участка кожи под микроскопом).

Пренатальная диагностика (до родов) врожденных ихтиозов проводится при отягощенном семейном анамнезе, то есть при наличии у кого-либо из родственников подобного заболевания. Биопсию кожи плода проводят между 19 и 21 неделями внутриутробного развития. При этом удается выявить утолщение рогового слоя, что в норме происходит не ранее 24 недели. Такая картина характерна для некоторых видов ихтиоза, в том числе для «плода Арлекина».

Дифференциальная диагностика проводится, прежде всего, и псориазом, себореей и некоторыми старческими изменениями кожи.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза довольно сложная задача. Терапией этого заболевания занимаются врачи дерматологи амбулаторно (на дому) или в условиях стационара, что зависит от тяжести проявлений.

Назначают витамин А в дозировке 100 000 МЕ в сутки. При хорошей переносимости увеличивают прием до 200 000 – 300 000 МЕ курсами по два – три месяца дважды в год. Кроме того показано назначение витаминов группы Е (аевит), В, С и РР. В качестве стимулирующей терапии используют переливание плазмы (жидкой части крови), вводят гамма-глобулины, препараты алое, железа и кальция. При наличии показаний рекомендуют и гормональные препараты (инсулин и гормоны щитовидной железы).

При врожденных формах ихтиоза младенцам назначают глюкокортикостеройды (противовоспалительные гормоны), которые сочетают с витаминами, калием и антибиотиками. При выворотах слизистых оболочек глаз необходимо закапывать масляный раствор ретинола.

Огромное значение при ихтиозе уделяется тщательному уходу за кожей. Ввиду особенностей заболевания она склонна к повышенной сухости и потерям жидкости. Вот почему следует максимально увлажнять ее извне. Детям рекомендованы ванночки с марганцовкой и детский крем для смазывания кожных покровов. Обязательным компонентом всех наносимых на кожу средств должен быть витамин А. Взрослым следует использовать кератолитические (размягчающие) мази – салициловую и с мочевиной.

Взрослым показаны солевые и крахмальные ванны, кремы с мочевиной, аевитом, хлористым натрием, винилином. Широкое распространение получило ультрафиолетовое облучение и углекислые ванны, которые оказывают выраженное стимулирующее воздействие на обмен веществ в тканях и функцию эндокринных желез. Неплохим терапевтическим эффектом обладают и грязи (торфяные). Возможно использование ароматических средств.

К народным средствам лечения (фитотерапии) относят такие лекарственные растения как рябина, крапива, облепиха, хвощ, овес, пастушья сумка, пижма, пион, смородина и прочие.

Осложнения ихтиоза

  • Перегрев кожных покровов из-за нарушения потоотделения;
  • Присоединение вторичной инфекции, что наблюдается из-за снижения иммунитета, в том числе и местного, а также из-за легкой травматизации кожных покровов.

Профилактика ихтиоза

Ввиду того что, в большинстве случаев ихтиоз является наследственной патологией, то единственным методом профилактики является своевременное обращение супружеских пар с отягощенным семейным анамнезом в центры медико-генетического консультирования.

Для исключения приобретенных форм ихтиоза следует избегать провоцирующих состояний, поэтому следует дважды в год (весной и осенью) после консультации с лечащим врачом (терапевтом) принимать витаминно-минеральные комплексы, содержащие, главным образом, витамин А.


Оставить комментарий
Комментарии (2)


у меня мужу 23 года,у него это с детства и у его младшего брата,на лето проходит,загорает,кожа дышит,но зимой хуже-сушит.так вот,врачи ему посоветовали морскую,солёную воду и южное,жаркое солнце,естественно с кремами.эта болезнь передается по поколениям.сейчас я беременна вероятность 50:50,и нам сказал генетик,что носильщиками этого являються девочки,а мальчики нет,тоесть если у нас будет дочь,то у её детей будет это заболевание,в нашем случае мать мужа являеться таковой.
Ответить
Я работаю в детской больнице. К нам каждую неделю приходят родители с мальчиком. Так вот у него ихтиоз(правда не очень заметный с первого взгляда) мальчику 7 лет, я долго удивлялся, что с таким страшным заболеванием можно дожить то такого возраста
Так вот мы его купаем а потом смазываем сначала Вазелином, а потом Атопрой(чтоб увлажнить, говорит, что после вазелина всё чешется), еще ему назначили ацетритин перорально.
Вообщем мальчуган держится, и я очень рад)
Ответить
Ваш комментарий:
Авторизуйтесь если вы уже зарегистрированы
Атопра – косметическое гигиеническое средство, применяемое для ухода за сухой и чувствительной кожей лица и тела.
Подробнее

Зинальфат – это гигиенический крем, обладающий антисептическим эффектом, а также способностью смягчать кожу, улучшая ее внешний вид. Форма выпуска Зинальфата Лекарственная форма Зинальфата: крем. Способ применения Зинальфата: наружно. Производитель Зинальфата: Фармзавод «Ельфа»...
Подробнее